七、专家观点
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PBS患者的病死率较高新生儿期死亡的原因多为肺发育不良或肾发育不良在成长过程中死亡的原因多为肾衰竭 Druschel观察60例新生儿患者36例死亡病死率为60%在生后第l周死亡者多数因肺发育不良致死Pillion历时20年追踪14例PBS4例生后1个月内死亡2例死因是脓毒血症另2例为肾衰竭其余10例中6例年龄已过10岁6个月肾功能正常...
[发布时间]：2014-12-15 09:58:39
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先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显著的特征是皮肤极皱的大腹该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。1895年Parker始称腹肌发育不良、隐睾及先天性巨膀胱为“三联畸形”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形...
[发布时间]：2014-12-13 23:54:35
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腹肌发育不良的程度和部位不同临床表现有较大的差异腹肌发育不良严重者临床出现典型的“梅干腹”(图1)即腹部向前及两侧膨出脐向上移皮肤较干变薄皱襞很多透过腹壁可见到肠蠕动很易扪到或见到巨大的膀胱轮廓扩张的输尿管多囊或积水的肾 局部腹壁肌肉发育不良者该部或轻或重地膨隆部分腹腔内脏突入其中形成腹壁疝(图2)...
[发布时间]：2014-12-13 22:05:57
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(一)发病原因 迄今尚不明确,认为有3种可能： 1.遗传因素 此推断仅适用于个别病例 2.继发于下尿路梗阻 因下尿路梗阻继发巨膀胱及腹部膨大使腹肌发育不良也妨碍睾丸下降此推断不能解释全部病例如只有腹肌发育不良未伴发其他畸形者 3.胚胎发育障碍 基于肌肉骨骼肾及输尿管均由中胚层衍化形成当胚层发育异常...
[发布时间]：2014-12-13 07:52:48
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肩胛带的肌肉不发达：是前斜角肌综合症的症状及临床表现。前斜角肌症状群发生于中年人，女性多于男性，右侧多于左侧，病人一般呈现下垂肩与肩胛带的肌肉不发达。其症状则因受压的组织而有所不同。 肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍，肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。肌肉萎缩多伴有肌力低下，所以应注意肌容积...
[发布时间]：2014-12-10 14:33:50
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