七、专家观点
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原发性冷球蛋白血症以青年人及中年人为多见,女性较男性略多。当患者遇寒冷体表温度降低,肢端血管中的冷球蛋白发生沉淀或呈胶冻状,堵塞了毛细血管,并使血管壁发生缺血性坏死及血管痉挛,皮肤出现紫癜及寒冷性荨麻疹为最多见,部分病人可出现雷诺现象。...
[发布时间]:2014-12-18 10:20:52
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(一)发病原因 冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。 Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。 Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型:为多克隆原型。 Ⅰ型不抗补体,通常引起大血管损伤,...
[发布时间]:2014-12-15 11:24:10
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(一)治疗 治疗原发病,避免寒冷,注意保暖。各种治疗方法均为暂时性对症处理。血浆置换法:以除去免疫球蛋白或免疫复合物,迅速减少循环冷球蛋白来缓解寒冷激发的症状。皮质类固醇激素在控制发热、皮损、关节痛方面有不同程度的疗效。剂量应相当泼尼松30~50mg/d。免疫抑制剂:通过对分裂细胞的毒性作用,维持循环冷...
[发布时间]:2014-12-14 09:54:22
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(一)发病原因 冷球蛋白是一种遇冷沉淀,温度升高时可溶解的蛋白质,其可分为3型。 Ⅰ型:为单细胞系型,即单克隆来源的免疫球蛋白,有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。 Ⅱ型:为混合型,由两种或多种免疫球蛋白组成,其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型:为多克隆原型。 Ⅰ型不抗补体,通常引起大血管损伤,...
[发布时间]:2014-12-13 23:48:55
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本病需与下列疾病相鉴别: 1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后,小血管内发生的自身凝集现象,突出症状为肢端及鼻、耳处发绀现象,伴麻木感和疼痛感,并看见溶血性贫血和阵发性血红蛋白尿。 2.冷纤维蛋白原血症 其血浆中有冷凝作用的蛋白质,临床表现为荨麻疹,肢端麻木和出血等。可为原发或继发于...
[发布时间]:2014-12-09 14:24:36
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