七、专家观点
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系统性硬化症是一种原因不明的弥漫性结缔组织病，研究显示与以下因素有关： (1)遗传因素 ①家族史：调查显示在系统性硬化症患者的亲属中患有该病(或者另外一种结缔组织病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎)的比例要高于普通人群，故家族遗传倾向与本病发病有关。②HLA相关性：有研究提示HLA-Ⅱ类基因与本病...
[发布时间]：2014-12-19 10:04:24
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皮肤受累的预后： 病变多变，且不能预料，通常呈缓慢发展。多数患者最终出现内脏病变，如果疾病早 期发生心、肺或肾损害，则预后不良。硬皮病病人出现肾损害症状为一恶兆。Cannon等报道硬皮病伴有肾损害者10年内的病死率为60%，不伴有肾损害者10年内的病死率仅为10%。CREST综合征患者，可长期局限而不发展，预后良好。...
[发布时间]：2014-12-15 10:15:26
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皮肤受累常见于系统性硬化(systemic sclerosis)。系统性硬化是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为...
[发布时间]：2014-12-15 00:21:43
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皮肤受累的鉴别诊断： (1)成人硬肿病：皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，亦无萎缩及毛发脱落表现，有自愈倾向。 (2)混合结缔组织病：患者具有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎或多发性肌炎等病的混合表现，包括雷诺氏现象，面、手非凹陷性浮肿，手指呈腊肠状肿胀，发热，非破坏...
[发布时间]：2014-12-14 18:10:21
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一、临床表现 1、早期症状：系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀， 并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象， 雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1~2年或与其他症状同时发 生。多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困...
[发布时间]：2014-12-13 00:19:42
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