七、专家观点
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本综合征的病因很多可分为原发性与继发性两类原发性Fanconi综合征又分为:婴儿型、成人型以及刷状缘缺失型三种类型继发性Fanconi综合征又包括继发于遗传性疾病与继发于后天获得性疾病。前者包括:胱氨酸储积病酪氨酸血症Ⅰ型糖原贮积病Ⅰ型、半乳糖血症遗传性果糖不耐受细胞色素C氧化酶缺乏症、Wilson病、Lowe综合征遗...
[发布时间]:2014-12-17 21:56:08
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肾脏具有浓缩的功能,由于各种疾病的原因致使肾浓缩的功能发生障碍,例如肾浓缩功能减退等。 原发性肾小球疾病:慢性肾小球肾炎病变累及肾髓质时,可出现浓缩功能障碍,表现为尿量增多。肾性的:如肾小球疾病、慢性肾小管间质性疾病、肾脏浓缩功能减退时,首先出现夜尿增多,继之发展为肾性多尿,甚或肾性尿崩症。...
[发布时间]:2014-12-15 15:24:11
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1.婴儿型Fanconi综合征鉴别诊断应注意其他原因所致的肾小管性酸中毒,肌无力症状或步态不稳类似神经系统病变或原发性肌病也极似Fanconi综合征的婴儿型应注意区分。 2.成人因其他代谢性骨病引起骨质疏松伴肌病也类似Fanconi综合征;尿毒症患者可有葡萄糖尿或氨基酸尿而无低磷酸盐血症;Wilson病也会与运动系疾病相混淆...
[发布时间]:2014-12-13 21:05:42
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根据患者有引起近端肾小管损害的病因,具备以近端肾小管损害为主的实验室证据,特别是有氨基酸尿、磷酸盐尿及葡萄糖尿结合各疾病的特点而确立诊断 。 实验室检查: 1.尿液检查尿呈碱性,比重低尿蛋白、尿糖阳性,尿钙钾、磷尿酸增高呈肾性全氨基酸尿 2.血液检查血钙磷、钾、尿酸二氧化碳结合力降低,血氯升高...
[发布时间]:2014-12-10 14:36:06
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本病是遗传性疾病者,对其发病无特效预防办法,对继发性或已确诊本病的患者应积极对症治疗,以预防并发症的发生和延缓肾衰竭。...
[发布时间]:2014-12-10 07:13:58
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