七、专家观点
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1.肾脏表现 奥尔波特综合征最主要的临床表现是血尿，受影响的男性患者表现为持续性镜下血尿。在20岁以内，许多患者在上呼吸道感染后常突然出现发作性肉眼血尿。受影响的女性实际上往往是杂合子，可能会表现出间断性血尿，10%～15%杂合子女性从未发生血尿。受影响的男孩在1岁之内就可发生血尿，并很可能一出生就发生...
[发布时间]：2014-12-19 10:11:12
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晶状体皱缩：与眼前节疾病有关的并发性白内障，病变进展缓慢，如局部炎症得以控制，混浊可长期稳定而不发展。随病程进展，混浊程度和范围不断加重和扩大，最终累及整个晶状体。在进展过程中，晶状体内或囊膜可出现结晶状物质或钙质沉着，晚期则可出现晶状体皱缩，甚至钙化。 瞳孔变形：瞳孔变形指瞳孔的形态异常，或...
[发布时间]：2014-12-17 00:25:54
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1.性连锁显性遗传(sex-linkeddominantinheritance)为本病主要遗传方式。由于致病基因在X染色体上，故遗传与性别有关。母病传子也传女，子女得病机会均等，为50%。父病不传子，却传全部女儿。如此，家系中女性患者多于男性患者。但病情男重于女，因为女性还有一条正常的同源染色体(杂合子)，而男性却无(半合子)。20世纪8...
[发布时间]：2014-12-13 16:43:10
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眼缺陷是遗传性进行性肾炎的症状体征之一。眼缺陷尽管不如耳聋那么普遍，但也很常见，发生率为15%～30%。...
[发布时间]：2014-12-12 03:46:57
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预后：女性患者预后较好，一般可存活到60岁以上，而男性患者多在30岁以后发生肾功能衰竭。影响预后的临床病理指征有男性预后比女性差;发生重度蛋白尿及肾病综合征者预后差;耳聋严重者预后差，尤其男性患者;有前球形晶体及黄斑中心凹周围微粒表现者预后差;电镜下GBM广泛增厚分层者蛋白尿重者预后差。总之，肾外疾患出现...
[发布时间]：2014-12-11 05:55:24
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