七、专家观点
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①有肌张力不全的临床表现，如肢体僵硬。步态异常等。 ②症状轻重有明显的昼间变化，晨轻暮重，并在活动后加重。 ③神经系统检查：肌力正常，部分患儿肌张力增高，踝阵挛阳性、巴彬斯基征阳性。 ④小剂量左旋多巴治疗反应迅速，疗效持久。 诊断主要依据临床表现及对小剂量多巴制剂的反应性。儿童或成人起病...
[发布时间]：2014-12-19 09:52:36
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该病半数呈散发性，半数呈常染色体显性遗传目前认为GTP环化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏导致多巴胺合成减少是DRD的主要病因。反应性肌张力不全常见于儿童期，女性多于男性。发病年龄一般在4-8岁，但可以早至婴儿期，晚至成人期。婴儿期起病者较少见，常被误诊为脑性瘫痪或痉挛性截瘫，成人期起病者症状类似帕金森病。初始症...
[发布时间]：2014-12-17 07:21:21
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Babinske征是脊髓失去大脑皮质运动区的控制时出现一种特殊的脊髓反射。当用钝物划其足，大拇趾背曲，四趾向外似扇形展开→阳性成人的脊髓是在大脑皮质运动区控制下活动的，正常时这一反射被抑制而表现不出来，一旦锥体系或锥体外系受到损伤而失去这种抑制时，就会出现巴彬斯基征。临床上可检查巴彬斯基氏征以判断锥体...
[发布时间]：2014-12-15 05:00:40
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有遗传背景者，预防显得更为重要。预防措施包括，避免近亲结婚，推行遗传咨询，携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。早期诊断早期治疗，加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义。...
[发布时间]：2014-12-13 02:17:05
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本病应与脑性瘫痪、少年型帕金森病、扭转痉挛、肝豆状核变性、痉挛性截瘫等鉴别。 1、脑性瘫痪常以肌张力异常增高及痉挛为主要特征但常伴智力低下、惊厥及情绪障碍症状无波动性对多巴制剂无反应。 2、少年型帕金森病极少发生在8岁以下儿童PET检查示18F-dopa摄取量下降，长期应用多巴制剂需逐渐增加剂量，且易出现...
[发布时间]：2014-12-10 09:50:32
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