肺囊性纤维化文章列表
肺囊性纤维化应该做哪些检查？
1.汗液试验阳性。 2.胰腺刺激试验测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。 CF除临床症状以外，在辅助检查方面，X线、CT、MRI可以提供一定的诊断依据。 1.X线检查 (1)肺纹理改变：病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。 (2)小叶性肺炎样改变：表...【阅读全文】
如何检查肺囊性纤维化疾病
肺囊性纤维化这种疾病对于我们普通人来说是非常少见的，当然此病在医学上也比较罕见。这是一种严重的先天性疾病，并且具有很强的家族遗传性，这一点我们在预防时要多加注意。此病的病因比较复杂，而且由于患者身体的不同，在临床上的表现也是不尽相同的。 检查 1.汗液试验...【阅读全文】
肺囊性纤维化容易与哪些疾病混淆？
囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，它不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。 1.丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性细菌感染，继...【阅读全文】
肺囊性纤维化是什么?
囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高...【阅读全文】
肺囊性纤维化治疗前的注意事项
(一)治疗 囊性肺纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感...【阅读全文】
肺囊性纤维化有哪些表现及如何诊断？
典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。临床上又可以有不同类型，它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性。15%的患儿残存胰腺功能足够，分类为胰腺功能足够型，这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型。如果其他家属受累，必须...【阅读全文】
肺囊性纤维化是由什么原因引起的？
(一)发病原因 研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关(图1)。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 (二)发病机制 囊性肺纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗传性的先天性外分泌腺疾病，是呼吸道和胃肠...【阅读全文】
