遗传性出血性毛细血管扩张症文章列表
遗传性出血性毛细血管扩张症是由什么原因引起的?
病因学 本病为常染色体显性遗传性疾病,男女均可患病,均可遗传。病变部位在血管壁,表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成,血管迂曲或扩张,有时仅有的内皮细胞发生退行性变,内皮细胞...【阅读全文】
遗传性出血性毛细血管扩张症发生机制是什么?
遗传性出血性毛细血管扩张症,英文名称hereditaryhemorrhagictelangiectasis。是一种遗传性的血管性疾病,通常,遗传性出血性毛细血管扩张症是由于血管壁结构异常所致,患者毛细血管壁多较为薄,某些甚至仅由一层内皮细胞组成,毛细血管极为薄弱,因而容易受损伤。 遗传性出血...【阅读全文】
遗传性出血性毛细血管扩张症治疗前的注意事项
【治疗措施】 1.止血 体表出血以压迫止血为主,内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力。 2.输血 仅用于大量失血者,但不宜过量,避免血压过高而使出血难止。 3.补充铁剂 适用于慢性失血性贫血患者。 4.其他 肝动脉栓塞可用于治...【阅读全文】
遗传性出血性毛细血管扩张症应该做哪些检查?
1.B型超声常可见肝内血管扩张,有时可见血管的明显搏动。放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。CT可见到血管的扭曲、扩张等改变。 2.血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲,静脉相有小结节状造影剂存留,另有早期的静脉充盈,提示有动静脉分流。【阅读全文】
遗传性出血性毛细血管扩张症是什么?
遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。【阅读全文】
遗传性出血性毛细血管扩张症应该如何预防?
1.要注意保护粘膜皮肤,避免局部创伤、过度疲劳、感冒、发热、以及能使血压升高、血容量增加的易诱发出血的因素。 2.拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。【阅读全文】
遗传性出血性毛细血管扩张症有哪些表现及如何诊断?
【临床表现】 多在20~30岁之间发病,部分在儿童期即可发病。 最突出的症状是受累血管破裂出血,常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄,到青少年期鼻衄渐趋好转,而内脏出血机会增加,以胃肠道出血最多见,其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。 ...【阅读全文】