(一)发病原因

本病病因不明。部分患者有明确的结核病史或静止的结核病灶，结核菌素皮肤试验可呈强阳性，抗结核药物治疗有较好效果，提示结核过敏可能是本病的发病因素之一;少部分患者发病前后几天有发热、咽痛或扁桃体炎，以及抗“O”升高，所以其发病又可能与链球菌感染过敏有关;但大部分病例未能发现与发病有关的因素。

(二)发病机制

以血管炎为主要病变，皮肤附件周围血管丛常受累，浸润细胞中以淋巴细胞为主，PAS染色阴性，免疫球蛋白检查正常。因此本病的发生可能是由多种因素引起的，并以迟发型变态反应为主的皮肤血管炎疾病。

病变主要在真皮网状层至皮下脂肪小叶内及其间隔间，以血管病变为主，伴以肉芽肿样或肉芽肿性结节和组织坏死。

1.血管炎 主要受累的是毛细血管和细血管，少数为小动脉和静脉以及其滋养血管，而汗腺周围毛细血管丛几乎全部发病。病变呈节段性分布。毛细血管和细血管特别是静脉，其管壁水肿，少许嗜伊红性物质沉积致管壁结构模糊，突出的是内皮细胞肥大和增生，轻者核距缩短以至核重叠。或呈卵圆形和圆形，向腔内突出，显著者可有管腔狭窄或闭塞。自纵切面观，内皮细胞呈索状排列，横切面观则为内皮细胞团。滋养血管病变与毛细血管和细静脉相似。小静脉的内皮细胞病变较细静脉为轻，管壁肌束因水肿而分离，有时分散成片状;小动脉环状肌因水肿致张力增高，排列紧密似树轮状，而内皮细胞病变则更轻些。偶见小动脉和小静脉腔内血栓形成和再通。管壁内以淋巴细胞浸润为主，无中性粒细胞及其碎裂核。

2.肉芽肿和肉芽肿样结节 在脂肪小叶内，少数为由组织细胞形成的大小不一的肉芽肿性结节，多伴数量不等的多核巨细胞;多数是结节中央隐约可见的毛细血管或细血管轮廓，由于增生内皮细胞聚集成团，管腔消失，难以看到红细胞。网状纤维染色能显示结节内血管轮廓，UEA和F8染色显示结节中央为内皮细胞，Lys和α1-AT染色显示结节外围为组织细胞。于是前者为真正肉芽肿，而后者为肉芽肿样结节。两种结节中均混有淋巴细胞，无上皮样细胞和Langerhans巨细胞。

3.组织坏死 脂肪小叶内呈轻度炎性反应，少数脂肪细胞变性，进而溶解以致破坏呈大小不一的腔隙;多数是大小不一的坏死灶，组织结构模糊，进而坏死成为嗜红色的细颗粒状物质，其中细血管轮廓仍隐约可见。大片坏死灶边缘细动、静脉管壁部分或完全坏死而破裂出血，致坏死灶内有较多红细胞、淋巴细胞及尚有数量不等的中性粒细胞及其碎裂的核尘，偶见少许嗜酸粒细胞。小叶间隔结缔组织为一般性炎症，真皮乳头及表皮正常。