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Castleman病

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二、病因

(一)发病原因

CD的病因未明。浆细胞型则认为可能和感染及炎症有关,有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,临床上25%的中心型病例证实伴HHV-8感染,还认为至少部分CD处于B细胞恶性增生的危险中,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤,然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。

(二)发病机制

由于其淋巴结滤泡中存在一个以上的血管生发中心,部分病例还有血管脂肪瘤成分,且病变也可发生于正常时不存在淋巴组织的部位,故曾认为是一种错构瘤,血管造影的图像也类似于其他的血管错构瘤。以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要是病毒感染)、炎症有关,因其病理上呈炎症样改变,如浆细胞、免疫母细胞及毛细血管增生,同时均保留残存的淋巴结结构;临床上有炎症病变的征象,如慢性病性贫血、血沉增快、低白蛋白血症及多克隆免疫球蛋白增多等。有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,如典型的免疫缺陷疾患——艾滋病,可同时发生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤,少数CD也可转化为卡波西肉瘤;临床上部分患者伴自身免疫性血细胞减少、抗核抗体阳性、类风湿因子阳性或抗人球蛋白试验阳性;某些免疫学检测显示部分CD患者对抗原反应性消失、T抑制细胞缺如等。有作者认为CD是一种肿瘤前期病变,因为CD病变组织的浆细胞免疫组化染色呈单克隆性、个别患者血中出现单株免疫球蛋白、少数多中心型患者可转化为恶性淋巴瘤。

已有较多报道IL-6参与CD的发病过程,如IL-6基因转入小鼠的造血干细胞,可成功获得类似于CD的病理模型。另已证实CD的淋巴结生发中心的B淋巴细胞可分泌产生大量的IL-6。病变切除后,随临床病情的改善,增高的血清IL-6水平也随之下降。此外,在动物实验中证实,人疱疹病毒8(HHV-8),即卡波西肉瘤疱疹病毒(KSHV)参与了CD的发病。

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