80%的病人有皮肤褐斑，紫癜，小脓疱或结节样红斑样皮肤损害和关节炎相伴存在。皮肤活检显示皮肤有轻度的微血管炎。1/3的病人有雷诺现象，表现为皮肤苍白、青紫而后潮红然后恢复正常。少数患者可并发心包炎、胸膜炎、肾小球肾炎、视网膜血管炎和浅表性血栓静脉炎等。
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