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多中心性网状组织细胞增生

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三、症状

本病见于成人,以女性居多。最早的表现为皮肤和关节症状,可先后发生或同时发生。

1.皮肤 所有病人均有皮肤损害,以丘疹和结节为主,质地较硬,呈棕红或淡黄色。常见于上肢、额、颈部、躯干上部。一般丘疹较小而数量多,结节较大而数量较少。丘疹和结节可混合存在,不同部位的皮疹略有不同。几乎所有病例均可见有手和指部皮疹,以指间关节伸侧面两侧面为多见,肘、膝和前臂伸侧为体积较大、浸润较深的孤立性结节和肿瘤样改变。前臂以小丘疹为主,散在分布或融合成苔藓样。面部和躯干以粟粒丘疹为主,外形有时像毛发红糠疹。

2.黏膜 半数病人可见黏膜丘疹,以唇和舌部最常见,其次为颊黏膜和齿龈,咽喉和角膜也可发疹,但较少见。唇部为大小不等的丘疹和结节,舌部以丘疹为主,颊黏膜为红色小丘疹,有时可为水疱样小结节。

约1/4的病例可见黄色瘤样皮疹,数量一般较多,持续一定时间后可自行消退,但经常复发。

3.关节病变 多为对称性多关节炎,可致关节畸形和功能障碍。最早表现为两侧对称性手部小关节炎,与类风湿关节炎相似,近端指间关节、掌指关节和腕关节肿胀、多汗,以后远端指间关节也可受累。另外,颈椎、颞颌关节和膝关节也是病变侵犯的常见部位。当起病隐袭时,病变可无症状地发展为关节残废,尤以手和脚为多见。反复发作性腕管综合征、掌筋膜纤维增生性手挛缩,也是本病较常见的骨关节表现。早期可见关节红、肿、热、痛,有时有关节腔积液,急性期过后常产生畸形。

主要根据皮肤单发性或多发性丘疹和结节,伴以对称性多关节炎,早期呈急性改变伴有红、肿、热、痛,以后有骨质破坏并引起畸形,结合病理有大量形态奇异的组织细胞和巨细胞,但无有丝分裂和核深染现象,即可确诊本病。

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