本征为先天性胰腺功能不全，同时伴有骨髓造血系统的发育不全，同时有家族性发病倾向，可能属常染色体隐性遗传。故本病无特殊预防措施。
日常注意防止继发感染，切忌滥用抗生素，因不恰当的治疗可造成耐药现象和菌群紊乱。室内定期紫外线照射消毒，注意患儿口腔清洁。粒细胞低于0.2×109/L以下，要防止肠道感染，一切食物及用具都应消毒。
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