每因劳累、妊娠、月经或睡眠不足时加重;少数病例可合并同侧青光眼、白内障、恶性黑色素瘤、传导性耳聋。恶性蓝痣可合并持久性蒙古斑;前房角因色素增生受阻而导致青光眼;可合并神经性耳聋、眼球后退综合征;也可合并同侧先天性白内障和上肢萎缩。可并发虹膜、脉络膜恶性黑素瘤。
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