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复发性多软骨炎

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八、治疗

(一)治疗

轻症多软骨炎,局限于关节、鼻或耳的软骨炎,可使用非甾体抗炎药。比较严重的多发性软骨炎,如巩膜炎、葡萄膜炎和出现系统症状的,须开始糖皮质激素治疗,泼尼松30~60mg/d(或等量的其他制剂)和免疫抑制剂,如硫唑嘌呤或环磷酰胺。一当疗效出现,糖皮质激素剂量即应逐渐减少,直至停用。环孢素已被用于难治性病例,并取得良好效果。

急性气道梗阻口服糖皮质激素无效者,用甲泼尼龙静脉冲击治疗已有获成功的报道。1例肾脏受累的患者,每月行环磷酰胺静脉冲击治疗,共6个月,肾功得到改善。泼尼松加氨苯砜(dapsone)和环磷酰氨联合治疗的反应不一。急性气道梗阻可能需要气管切开,必要时须行气管扩张术。严重的心瓣膜受累或大血管瘤是外科干预的指征。

RP病人如能早期诊断,及时治疗,有可能延长病人的存活期,取得较好的疗效。治疗的选择主要与症状的严重程度和受累器官的范围有关,但并无大家统一的治疗方案。传统的治疗包括阿司匹林或其他非类固醇抗炎药、氨苯砜和激素。

1.病情较轻的病人可以选用阿司匹林或其他非类固醇抗炎药和氨苯砜。Barrancoc首先用氨苯砜治疗RP并收到较好的疗效。认为氨苯砜在体内可抑制补体的激活和淋巴细胞转化,也能抑制溶菌酶参与的软骨退化性变。氨苯砜平均剂量为75mg/d,剂量范围25~200mg/d,开始从小剂量试用,以后逐渐加量,因有蓄积作用,服药6天需停药1天,持续约6个月。氨苯砜主要副作用为嗜睡、溶血性贫血、药物性肝炎、恶心及白细胞下降等。

2.中重度的患者要选择糖皮质激素和免疫抑制剂。糖皮质激素不能改变RP的自然疾病过程,但可抑制病变的急性发作,减少复发的频率及严重程度。开始用泼尼松30~60mg/d,在重度急性发作的病例中,如喉、气管及支气管、眼、内耳被累及时,泼尼松的剂量可达80~200mg/d。待临床症状好转后,可逐渐减量为5~20mg/d,维持用药时间3周至6年,平均4个月,少数需长期持续用药。在激素及氨苯砜治疗无效时,或病情严重的病例,包括巩膜炎、气管支气管软骨炎、肾小球肾炎或心脏瓣膜受累时,应加用免疫抑制剂,如甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤及巯嘌呤等。另有报告对上述治疗均失败的病例,经用环孢素A(cyclosporin)可得到缓解。

3.其他治疗

(1)手术:对具有严重的会厌或会厌下梗阻而导致重度呼吸困难的病人,应立即行气管切开造瘘术,甚至需辅予合适的通气,以取得进一步药物治疗的机会。一般不选用气管插管,因可引起气道的突然闭塞死亡,如不可避免,要选择较细的插管。对于软骨炎所致的局限性气管狭窄可行外科手术切除,但对预后无明显改善。心瓣膜病变或因瓣膜功能不全引起的难治性心衰时,可选用瓣膜修补术或瓣膜置换术。主动脉瘤也可手术切除。

(2)金属支架:对多处或较广泛的气管或支气管狭窄,可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架,可以显著地缓解呼吸困难。自膨胀式金属支架有一定的优点,包括容易放置、X线下可见、动态扩张、支气管开口被支架覆盖也可通气、在机械通气时也可放置、支气管上皮数周后会覆盖支架而保留黏膜纤毛功能、极少移位、不影响气管插管等。其主要的并发症是咳嗽、咯血、黏液栓、气胸、肉芽肿形成、溃疡等。

(3)其他:对弥漫性小气道受累者,有报道经鼻持续气道内正压(CPAP)可以缓解症状,要逐步调整呼气末正压水平,有报道为10cmH20。对RP合并血管炎、结缔组织病、血液病等时,以治疗其合并症为主。

(二)预后

RP病人如能早期诊断,及时治疗,有可能延长病人的存活期,复发性多软骨炎的5年生存率74%,10年生存率55%。常见的死因是感染和心血管病,如系统性血管炎或血管瘤破裂。气道阻塞伴或不伴感染占死因的10%~28%。仅有48%病例死于复发性多软骨炎。因恶性肿瘤致死的少见。RP的病人的预后较难判断。据对112例RP的分析,死亡率为37%,明确诊断后,中位生存期为11年。5、10年存活分别为74%及55%。引起死亡的主要原因是肺部感染、呼吸道梗阻、系统性血管炎和心血管并发症。预后差的指标有:诊断时的病人年龄大、贫血、喉气管累及、鞍鼻畸形、呼吸道症状、显微镜下血尿等,伴有血管炎和对口服激素反应不好的患者预后更差。

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