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肺泡蛋白沉着症

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四、检查

1.血常规 多数患者血红蛋白正常,仅少数轻度增高,白细胞一般正常。血沉正常。

2.血生化检查 多数患者的血清乳酸脱氢酶(LDH)明显升高,而其特异性同工酶无明显异常。一般认为血清LDH升高与病变程度及活动性有关,其升高的机制可能与肺泡巨噬细胞和肺泡Ⅱ型上皮细胞死亡的增多有关。少数患者还可有血清球蛋白的增高,但无特异性。近年来,有学者发现肺泡蛋白沉着症患者血清中肺泡表面活性物质相关蛋白A(SP-A)和肺泡表面活性物质相关蛋白D(SP-D)较正常人明显升高,但SP-A在特发性肺间质纤维化(IPF)、肺炎、肺结核和泛细支气管炎患者也有不同程度的升高,而SP-D仅在IPF、PAP和结缔组织并发的肺间质纤维化患者中明显升高,因此对不能进行支气管镜检查的患者,行血清SP-A和SP-D检查可有一定的诊断和鉴别诊断意义。

3.痰液检查 虽然早在20世纪60年代,就有学者发现PAP患者痰中PAS染色阳性,但由于其他肺部疾病如慢性支气管炎、支气管扩张、肺炎和肺癌患者的痰液也可出现阳性,加之PAP患者咳痰很少,故痰的检查在PAP患者的使用受到很大限制。近年来,有学者报道,在PAP患者痰中SP-A浓度较对照组高出约400倍,此对照组疾病包括慢性支气管炎、支气管哮喘、肺气肿、IPF、肺炎和肺癌患者,提示痰SP-A检查在肺部鉴别诊断中有一定意义,但需进一步研究证实。

4.动脉血气分析 示动脉血氧分压和氧饱和度降低,动脉二氧化碳也因代偿性过度通气而降低。Martin等报道PAP患者吸入纯氧时测得的肺内分流可高达20%,较其他弥漫性肺间质纤维化病人的8.9%明显升高。

5.X线表现 常规的胸部X线平片表现为双肺弥漫性细小的羽毛状或结节状浸润影,边界模糊,并可见支气管充气征。这些病变往往以肺门区密度较高,外周密度较低,酷似心源性肺水肿。病变一般不发生钙化,也不伴有胸膜病变或肺门及纵隔淋巴结肿大。

6.胸部CT检查 尤其高分辨CT(HRCT)可呈毛玻璃状和(或)网状及斑片状阴影,可为对称或不对称性,有时可见支气管充气征。病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规则,形成较特征性的“地图样”改变。病变部位的小叶内间隔和小叶间间隔常有增厚。

7.肺功能检查 可呈轻度的限制性通气功能障碍,表现为肺活量和功能残气量的降低,但肺弥散功能降低最为显著,可能是由于肺泡腔内充满蛋白样物质有关。

8.经纤支镜肺活检和开胸肺活检 病理检查可发现肺泡腔内有大量无定型呈颗粒状的嗜酸性物质沉积,PAS染色阳性,奥星蓝染色及黏蛋白卡红染色阴性。肺泡间隔可见轻度反应性增厚和肺泡Ⅱ型上皮细胞的反应型增生。但由于经纤支镜肺活检的组织较小,病理阴性并不能完全排除该病。

9.支气管肺泡灌洗液检查 典型的支气管肺泡灌洗液呈牛奶状或泥浆样。肺泡蛋白沉积物的可溶性很低,一般放置20min左右,即可出现沉淀。支气管肺泡灌洗液的细胞分类对PAP诊断无帮助。BALF中可以以巨噬细胞为主,也可以淋巴细胞为主,CD4/CD8比值可以增高也可降低。BALF的生化检查如SP-A、SP-D可明显升高。将BAL液加福尔马林离心沉淀后,用石蜡包埋,进行病理切片检查,可见独特的组织学变化:在弥漫性的嗜酸颗粒的背景中,可见大的、无细胞结构的嗜酸性小体;PAS染色阳性,而奥星蓝(Alcian blue)染色及黏蛋白卡红染色阴性。

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