嗜铬细胞瘤可同时或先后伴有其他APUD瘤，如甲状腺恶性C细胞瘤（“髓样癌”）、垂体腺瘤、甲状旁腺腺瘤、胰岛细胞瘤、类癌以及神经纤维瘤病等应予以鉴别。测量尿中儿茶酚胺及其代谢产物高香草酸（HVA）和香草扁桃酸（VMA）的升高程度，常可使诊断成立。
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