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副肿瘤性小脑变性

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三、症状

1.病情呈亚急性进展,进行性加重,患者在数周或数月内卧床不起,1/2~2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合征,如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等,有时可有复视、眩晕、神经性听力丧失及眼球运动障碍等,少数病例出现情感及精神障碍。

小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后,并且在数月内呈进行性进展。虽然在通常的情况下,小脑受损的症状呈进行性加重的趋势,但是病程也可呈稳定状态,有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下,小脑受损的症状呈现缓解。

步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现,构音障碍在许多病例中存在。肢体的共济失调可以是不对称性的,眼球震颤较为少见。

副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。

2.发病初期脑脊液呈炎性改变,淋巴细胞及IgG增高,也可完全正常。发现抗-Yo抗体须深入查寻妇科肿瘤,包括乳房造影、盆腔CT检查、卵巢CA-125抗原定量,择期麻醉下盆腔检查、刮宫及反复乳房造影等,检查阴性可酌情剖腹探查。

抗浦肯野细胞抗体,如抗-Yo抗体(卵巢和乳腺肿瘤)或抗-Tr抗体(霍奇金病);抗核抗体,如抗-Hu(小细胞肺癌)和抗-Ri(乳腺癌)抗体,有时在血液中可以被检测到。CSF中可有中等程度的淋巴细胞增多以及蛋白的升高。

通常情况下,对副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下,确诊非常困难。构音障碍和语言困难的反复出现,有助于明确酒精中毒或甲状腺功能低下所致的小脑损害。单纯的上肢共济失调提示不可能为酒精损害,Wernicke脑病提示患者可能是由于癌肿导致的营养不良所致。

副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现,而无原发肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。

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