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骨淋巴管瘤

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三、症状

本病常为多发,亦可单发。可发生于任何年龄,多见于10~20岁的青年。性别无明显差异。病变易发生于长骨、颅骨、脊柱、骨盆、颌骨,手足骨很少累及。

症状与体征:少数病人缺乏自觉症状,多数病人起病缓慢,常有轻微疼痛或剧痛。患部叩压痛,活动受限。病灶穿刺可抽出浅黄色或黄褐色透明液体。骨破坏严重时常发生病理性骨折,患肢功能丧失。发生于四肢者,还可因淋巴水肿,致肢体肥大,弥漫性水肿,皮下脂肪增多而肌肉萎缩。局部肿胀,皮肤无红热和静脉怒张。发生于脊柱者可有脊髓神经受压的症状。骨与软组织常同时受累,当其他脏器亦有多发病变时,则常有乳糜胸。

任何年龄的病人,若起病缓慢,病程长,无自觉症状或有轻微疼痛、肿胀、肿块、压痛,特别是肢体增粗,弥漫性水肿。X线片发现病变位于骨干或干骺端或扁骨呈溶骨性破坏,皮质膨胀变薄,髓腔呈多囊状骨破坏,边界清楚。在与骨血管瘤、骨巨细胞瘤、多囊状纤维结构不良等鉴别后,临床应考虑骨淋巴管瘤的诊断,若囊腔穿刺抽出浅黄色液体,实验室检查为淋巴液时,即可除外骨囊肿,而诊断为骨淋巴管瘤。若镜下见到肿瘤由许多内皮细胞形成的扩张淋巴管组成,管内为淋巴液,即可确诊为骨淋巴管瘤。

淋巴造影对本病有确诊意义,若造影显示淋巴管阻塞,骨内囊腔中有造影剂充盈和停留,即可确诊为骨淋巴管瘤。

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