鉴别诊断需要与皮质旁骨肉瘤鉴别：

     X线片上肿瘤与骨膜连续的病变可见。组织学上可见到骨皮质的病变。骨膜型骨肉瘤：X线片上可以见到骨皮质的病变，髓腔内无病变。

      骨外尤文氏瘤病理检查肉眼可见：切面褐色，可有广泛的出血、坏死、境界不清、包膜不完整。镜下所见：均匀的小圆细胞，胞浆少，境界不清，排列紧密，胞核圆形，核膜清楚，染色质细颗粒状，可有嗜酸性小核仁，核分裂像较少。