由于本病病因不明。认为和常染色体显性遗传有相关性，故无法针对病因进行直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。对于已经患汗孔角化症的患者应进行积极治疗，避免因皮肤完整性破坏后造成皮肤、粘膜感染引起严重并发症。
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