本病病因不明确，其次本病在白种人比有色人种多见。神经纤维瘤病患者常伴有多个虹膜痣。且多为先天性改变，故其原因可能与遗传、孕期营养、环境因素有一定的关联，对于遗传性的病因无法预防，但应注意孕期的保健，包括保持孕妇一个良好的孕期精神、饮食状态，保持足量的维生素摄入，对本病的预防有一定的作用。
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