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亨延顿病

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八、治疗

本病目前尚无法治愈,通常在起病后10-20年死亡。应告知病人此病的遗传风险,存活后代应接受遗传咨询,可用基因标志物检查出去症状前Huntington病。运动障碍和舞蹈症可对纹状体输出神经元多巴胺能抑制药物有反应,包括:

①多巴胺D2-受体阻断剂:氟哌啶醇0.5-4mg口服,4次/d;氯丙嗪25-50mg,3次/d;泰必利0.1-0.2,3次/d;应自小剂量开始,逐渐增量,并注意锥体外里副作用;

②耗竭神经末梢DA药物:利血平0.1-0.25mg口,3次/d;丁苯那嗪12.5-50mg,3次/d;

③增强GABA能和胆碱能神经传递药物通常无效;选择性5-羟色胺再摄取抑制剂可能减轻病情进展。

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