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颈部囊状淋巴管瘤

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三、症状

1.颈后三角区囊性肿块,具有向四击(锁骨上下、口底、气管食管旁及纵隔)蔓延生长特点,界限常不清楚。多见于婴幼儿。出生时即呈巨大,亦可逐渐长大。

2.囊瘤柔软,一般无压缩性,能透光。表面皮肤正常,不粘连。

3.内容物淡黄透明或乳糜状,偶带血性。镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞。

4.囊瘤较在累及口底、舌或咽部时,可有语言、呼吸或吞咽障碍。囊瘤位于锁骨上时,可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩。有时气管受压移位。

在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊,引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊未与静脉系统相连能,就产生囊状淋巴管瘤,如与淋巴管系统主干不相通,可发生海绵状淋巴管瘤,如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔,则形成单纯性淋巴管瘤。因颈静脉囊淋巴形成最早。体积最大,所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

淋巴管瘤是由增生、扩张、结构紊乱的淋巴管所组成,可向周围呈浸润性生长。按其形态和分布可分为三种类型: 

(一)单纯性淋巴管瘤 由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成,间质较少,主要发生在皮肤、皮下组织和粘膜层。 

(二)海绵状淋巴管瘤  淋巴管扩大呈窦状,其内充满淋巴液,呈多房性囊腔,周围间质较多,病变侵及皮肤、粘膜、皮下组织和深部结构发肌肉、后腹膜、纵隔等。

(三)囊状淋巴管瘤  其囊腔大,可单房或多房,相互交通,覆有内皮细胞,间质很少。

实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的。如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织,则称为淋巴血管瘤。

颈部巨大囊状水瘤的存在,可造成胎儿的娩出困难。一般在出生后即可在颈侧部见到软质的囊性肿块,有明显波动感,透光试验阳性。其界限常不清楚,不易被压缩,亦无疼痛。肿瘤与皮肤无粘连,生长缓慢,大小无明显变化。但易并发感染,且较难控制。还可发生囊内出知,此时瘤体骤然增大,张力增高,呈青紫色,压迫周围器官可产生相应的症状。有的可广泛侵及口底、咽喉或纵隔,压迫气管、食管引起呼吸窘迫和咽下困难,甚至危及生命。

有部分淋巴管瘤在发展过程中,会自行栓塞退化,或在感染后,由于囊壁内皮细胞被破坏,在感染被控制后自行消退。

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