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脊索瘤

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三、症状

脊索瘤多见于40~60岁的中、老年人,偶见于儿童和青年。肿瘤好发于脊椎两端,即颅底与骶椎,前者为35%,后者为50%,其他椎骨为15%。发生在纵轴骨以外者罕见,如椎骨横突、鼻窦骨等。较多以骶尾部疼痛为首发症状。绝大多数椎管内脊索瘤在诊断之前往往经历了相关症状数月至数年。

临床症状决定于肿瘤发生的部位:枕、蝶部肿瘤可产生头痛、脑神经受压症状(视神经最多见),破坏垂体可有垂体功能障碍,向侧方或向下方突出可在鼻咽部形成肿块有堵塞鼻腔,出现脓血性分泌物。发生在斜坡下端及颅颈交界处者,常以头痛、枕部或枕颈交界区域疼痛为常见症状,头部体位改变时可以诱发症状加重;发生在胸椎者,肿瘤可侵犯相应部位椎体结构,经过椎间孔突入胸腔,破坏肋间神经可引起节段性灼性神经痛。甚至可引发肺部胸膜刺激症状。发生在骶尾部者,骶部肿瘤压迫症状出现较晚,常以骶尾部疼痛为主要症状,典型症状是慢性腰腿疼,持续性夜间加重,病史可长达0.5~1年,肿瘤较大时,肿块向前挤压盆腔脏器,压迫骶神经根,引起大小便失控和排尿困难及其下肢与臀部麻木或疼痛,肿块可产生机械性梗阻,引起小便障碍和大便秘结。发生在椎管其他部位者,以相应部位局部疼痛为常见症状。

骶管脊索瘤临床上查体时,可见骶部饱满,肛诊可触及肿瘤呈圆形、光滑,有一定弹性。缓慢生长的肿瘤包块多数向前方膨胀生长,临床不易发现,只有在晚期,当肿瘤向后破入臀肌、骶棘肌或皮下才被发现,下腹部也可触及肿块。肛门指诊是早期发现骶骨肿瘤的常规检查,尤其是久治不愈的慢性下腹疼痛病人,怀疑有骶骨肿瘤时,肛门指诊尤为重要。

婴儿期沿面、头、颅或背部中线发生柔软可压缩的肿块,可有透照性或因哭泣而增大。肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区,许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形。脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害,真皮损害,色素异常性损害,毛发损害,息肉样损害、肿瘤、皮下组织和血管损害。

脊索瘤出现转移的部位有肺部、眼睑及阴茎等。

疼痛为最早症状,多系由肿瘤扩大侵犯或压迫邻近重要组织或器官所引起。位于骶尾部的肿瘤常引起尾部疼痛,随后局部出现肿块,并逐渐长大,从皮下隆起,也可向盆腔内发展,压迫膀胱和直肠,引起尿失禁,便秘,坐骨神经痛等症状。位于蝶枕部的肿瘤可压迫视神经及其他脑神经,脑垂体、脑干等,在后期并可引起颅内高压。在椎管周围有脊髓受压者,可引起根性疼痛、截瘫、大小便失禁等。

发生于脊柱的脊索瘤最多见于骶尾部,常位于骶尾骨交界处,患骨明显膨胀,骨内正常结构消失,呈毛玻璃样阴影,肿瘤呈溶骨性缺损,有时可穿破骨皮质向臀部及盆腔内扩展,形成边缘清楚的肿瘤性软组织块影,中间可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点,局部密度增高,造影检查,可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压推移表现。

骶椎以上脊柱的脊索瘤,累及单个或2~3个邻近的椎体时,骨质呈溶骨性破坏,有时可见散在钙化点。单个椎体损害时,可见圆形或斑点状骨质稀疏区。

根据临床表现,皮损特点的特征性以及影像学检查,一般可以做出诊断。患者多为中年人,表现为局部渐增的疼痛和功能障碍。位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状,骶前肿瘤比向背侧生长者明显。X线片可见局限性骨破坏,向一侧膨出,肿瘤中不见骨化和钙化。肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。

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