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肌强直性肌病

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八、治疗

肌强直疾病的治疗问题包括药物治疗缓解症状,避用某些药物,防止肌强直症状加重以及根据疾病类型作出不同处理。

1.慢心律(mexiletine)50-100 mg,3次/日,副作用有头痛、焦虑、胃肠胃道反应、眩晕、运动失调、少见感觉异常、复视、精神障碍。

2. 妥卡尼(tocainide)妥卡尼为抗心律失常药之一,200 mg,每日2-3次,副作用可见厌食、恶心、呕吐、便秘、风疹、眩晕、头痛、咳嗽、耳鸣等。妥卡尼用量及作用与慢心律类似,但有骨髓抑制的副作用,使用时应小心,严重传导阻滞者禁忌。

3. 苯妥英钠(Phenytoin)适用长期抗肌强直治疗,对于有心肌传导异常的病人,苯妥英钠有一定作用,用量0.1-0.2 g,每日3次口服。但改善肌强直不够显著。长期服用有齿龈增生、眼球震颤、粒细胞减少等副作用。

4. 醋氮酰胺(acetazolamide)上述药物无效时可选用醋氮酰胺,剂量250-750mg/d,分次服用,部分病人疗效显著,偶有不适、力弱。

5. 先天性肌强直者保暖可使肌强直减轻。

妥卡尼及慢心律对先天性肌强直最有效。上述药物的作用机制不明,一般认为奎宁、苯妥英钠对调节钠通道,降低细胞膜的兴奋性升高,以及提高有效钠通道的数量,对细胞膜有稳定作用。

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