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家族性红细胞增多症

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五、鉴别

   高原性红细胞增多症
该病是由于高原地区大气压降低,在缺氧的情况下,产生继发性红细胞增多。海拔越高,大气压越低,肺泡氧压也越低,红细胞数、血红蛋白及血细胞比容也越高。在海拔3500米以上,随着海拔高度的增加,高原性红细胞增多症的发病数亦相应增多。发病者有的是初次到高原,也有的是居高原迁于更加高原地区的居民。男女均可发病,发病年龄也无特殊。


慢性肺脏疾病
肺气肿,长期支气管哮喘,脊柱严重后突、侧突,影响心、肺功能,肺源性心脏病及多发性肺栓塞,由于循环血液过肺时氧化不充分,常继发红细胞增多约有50%的慢性肺脏疾病的患者产生红细胞容量增加;此外Ayerza综合征临床表现慢性进展性支气管哮喘、气管炎,患者有发绀,同时伴有红细胞增多,以后可合并有右心室肥厚及扩张,并发展为慢性充血性心力衰竭。其主要病理改变是肺动脉及其分支的硬化,有的是肺动脉先天性狭窄或发育不全。

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