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家族性慢性良性天疱疮

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一、概述二、病因三、症状四、检查五、鉴别六、并发症七、预防八、治疗九、饮食十、食疗

二、病因

致病基因定位于3q21-q22，与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关。新型钙离子泵在维持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用，ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间粘附障碍，最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。摩擦，细菌，酵母菌及某些病毒感染都是本病的诱发因素。

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