其临床表现为共济失调、震颤、不自主运动，后者包括舞蹈症、肌阵挛等，在病程晚期出现进行性加重的痴呆，神经异常故需要与其他神经性变扁如锥体外系疾病、Alzheimer病、多梗死痴呆、多灶性白质脑病、进行性核上性麻痹、橄榄脑桥小脑萎缩、肌阵挛性癫痫等相鉴别。
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