本征多发生在儿童，主要表现①顽固性感染：如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等，可反复再发；②外周血白细胞计数可轻度下降，中性粒细胞显著减少，淋巴细胞相对增多；③肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加；④中性粒细胞趋化运动和变形运动减弱，吞噬功能和细胞内杀菌功能正常；⑤骨髓象正常；⑥体液及细胞免疫功能检查正常；⑦血清调理素效价正常。
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