需要与皮下囊肿、胆脂瘤、血管瘤甚至皮下血肿或脓肿相鉴别。上述疾病不一定发生在中线部位，不能扪及颅骨缺损，啼哭时囊性肿块张力不增加，透光试验阴性等有助于鉴别诊断。其次应与颅骨的恶性肿瘤相鉴别，后者可以直接破坏颅骨骨质，造成颅骨裂、畸形。
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