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老年人先天性心血管疾病

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二、病因

(一)发病原因

目前认为本病是多因素疾病,主要是遗传因素与子宫内环境因素相互作用的结果。患先心病的母亲其子女的先心病发病率为3‰~16‰,父亲为先心病患者其子女的先心病发病率为1‰~3‰,远高于正常人群的患病率,这表明遗传因素在先心病发病中起着重要作用。某些子宫内环境因素也有引起先心病的危险,主要有子宫内病毒感染(如风疹病毒),药物作用(如苯妥英钠、华法林),还有环境、早产、高龄产妇、放射线作用等。

(二)发病机制

因解剖病变的不同,心房间隔缺损有不同的类型,主要有卵圆孔未闭、第一孔未闭、第二孔未闭,在老年先心病ASD中以第二孔未闭为多见。ASD是心房水平左向右分流的先天性心脏畸形。在心室收缩期,二、三尖瓣关闭,左右心房压力阶差不大;而在心室舒张期,血液从左心房充盈左心室时阻力大(左心室壁厚),充盈压亦高;而血液经房间隔缺损充盈右心室所遇阻力小(右心室壁薄),充盈压亦低,右心室易扩张(顺应性好),所以ASD一般为舒张期的左向右分流。分流量的大小主要取决于左、右心室的顺应性及缺损大小。ASD患者,能成活至老年,一般缺损不大、分流量不多,往往在青少年期未被发现。随年龄的增长,尤其是合并有高血压或冠心病的老年患者,由于血压的升高或冠心病导致心肌缺血,均可使左心室顺应性减退,而使左、右心室充盈压阶差增大。此时尽管缺损大小不变,而左向右分流的血量会骤增,长期肺血流量增加可导致肺小动脉内膜增生,中层增厚,管腔狭窄,肺动脉压力明显增加可出现显著的肺动脉高压。当肺动脉压力显著升高可出现右向左的分流而引起发绀,称为艾森曼格综合征(Eisenmenger’s syndrome)。

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