颅内脂肪瘤需要与皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、蛛网膜囊肿、慢性血肿、颅咽管瘤、胼胝体胶质瘤等相鉴别。

皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿均表现为CT无强化的低密度区，但MRI上T1加权像为低信号，与脂肪瘤表现不同。

上皮样囊肿的MRI表现与脂肪瘤均为T1及T2加权像高信号，但前者多有岩骨嵴骨质破坏，CT扫描可发现。

畸胎瘤CT表现为不均匀的囊性肿物，其肿瘤直径多在2.5cm以上。