(一)发病原因呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生，两性发病率大致相等，有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。(二)发病机制发病机制目前还不清楚。常染色体显性遗传。可能为常染色体显性遗传。多从婴儿期发病。
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