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毛细胞白血病

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五、鉴别

HCL常需和下列疾病鉴别。

1.淋巴细胞系增生性疾病

(1)脾淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞(splenic lymphoma with villus lymphocytes,SIVL):它是一种脾边缘区淋巴瘤;主要肿瘤位于脾,周围血有绒毛状淋巴细胞,易被误认为HCL。鉴别点:①SLVL脾大明显,部分患者行B超、CT检查显示脾有占位性病灶。HCL至晚期才有明显的脾大,脾内无占位性病灶;②DSVL的周围血淋巴细胞胞质嗜碱性明显,绒毛较HC短而细小,且分布不均,常位于细胞的一端。ACP染色阴性或弱阳性,HCL的HC则为强阳性,且不被酒石酸抑制;③免疫表型二者也不同。SLVL的绒毛状淋巴细胞CD11C、CD103阴性,CD25阳性者仅25%,而HCL的HC上述三者均阳性;④SLVL者骨髓累及少,或呈局灶性浸润,无纤维组织增多。而HCL骨髓几乎均被累及,常呈弥漫性浸润,纤维组织增多;⑤脾病理改变,SLVL主要侵及白髓,而HCL则病变主要在红髓;⑥SLVL常有淋巴瘤样热型,而HCL除并发感染外,发热少见。

(2)B细胞幼淋巴细胞白血病(B-PLL):少见的HCL变异型,其血白细胞常明显升高,甚至>50×109/L;其HC的细胞核和B-PLL酷似,有明显的中央核仁;其脾大更显著;其HC的ACP染色阴性;其免疫表型CD25、CD103阴性;电镜下板层核糖体复合物缺如,故易和B-PLL混淆。鉴别点:①HCL变异型通常无淋巴结肿大,而B-PLL则常见而明显;②脾浸润性病变主要在红髓,而B-PLL则主要在白髓。有人提出,HCL变异型实为B-PLL和HCL的杂合型,治疗上也基本相同。

(3)慢性淋巴细胞白血病(CLL) CLL和HCL均由脾大及周围血淋巴细胞增多,尤其在HCL血白细胞升高的患者,更易误诊为CLL。鉴别点:①血白细胞数,CLL几乎无例外地增多,而HCL多数降低。血红蛋白和(或)血小板降低在HCL多见,而CLL大多至晚期才有;②HCL的血和(或)骨髓涂片中,淋巴细胞有毛状凸起,而CLL则无;③骨髓穿刺在HCL常遇“干抽”或增生低下,而CLL则很少失败,增生活跃或明显活跃;④免疫表型,B细胞CLL呈CD5、CD23阳性,CD11C、CD25、CD103阴性,而HCL则反之;⑤鉴别困难的病例经电镜检查,根据HCL特有的改变可区分于CLL。

2.原发性慢性骨髓纤维化(IMF) 二者均由脾大、骨髓“干抽”及纤维组织增多等特点,IMF晚期也有全血细胞减少,故和HCL有相似之处。鉴别点:①IMF因伴髓外造血,常伴幼粒、幼红细胞血象,而HCL则无;②HCL的周围血和(或)骨髓有特殊的毛细胞,并可经TRAP染色及免疫表型检查证实,而IMF则无;③IMF的骨髓中不仅网状纤维增多,胶原纤维也增多,而HCL仅为前者增多,且程度远轻于IMF。

3.脾功能亢进 HCL有脾大及全血细胞减少等脾功能亢进征象,故应和原发性及其他的继发性脾功能亢进鉴别。血和(或)骨髓中出现毛细胞为主要鉴别点,形态不典型者应经TRAP染色或免疫表型检查区分。继发性脾功能亢进者尚有原发病的临床和实验室特征,通常不难和HCL区别。

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