病情继续进展，可累及四肢大关节如髋、膝和肩关节。部分病例发生关节渗液，类风湿因子试验阳性。
X线示椎间盘钙化，椎间隙变窄及椎骨边缘骨赘形成。组织病理：真皮内有淡褐色素，硝酸银染色不着色，用甲酚紫及亚甲蓝染色显色黑色。血管内皮细胞、汗腺基底膜、巨噬细胞等有细小褐色颗粒。胶原纤维束及弹力纤维亦可见有褐色色素。
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