因侧脑室内肿瘤是在脑室内生长，早期神经系统损害不明显。就诊时肿瘤多已较大，病人已出现颅内压增高的表现。故临床表现常见头痛、视盘水肿。其中个别病例来院时已有脑疝。这些病人仅有阵发性头痛史，而缺乏定位体征，未被重视。突然发作头痛是由于变换体位时肿瘤压迫室间孔，引起急性颅内压增高。侧脑室脑膜瘤对大脑皮质损害轻微，晚期也会因为压迫邻近脑组织而出现轻微面瘫与肢体乏力等定位症状或体征。另外，侧脑室脑膜瘤患者可出现癫痫，情绪障碍，视力减退及同向偏盲等。位于优势半球的肿瘤患者还可有感觉性或运动性失语。

第三、四脑室内脑膜瘤因肿瘤早期即可引起脑脊液循环障碍，因此颅内压增高、梗阻性脑积水是这两个部位脑膜瘤的常见症状。三脑室前部肿瘤可出现下丘脑损害症状，三脑室后部肿瘤可出现两眼上视障碍，四脑室内脑膜瘤可引起共济失调，眼球震颤等小脑症状。压迫脑神经核团还可出现脑神经受损及脑干症状。

过去脑室内脑膜瘤主要靠脑室造影及脑血管造影诊断，因此早期诊断比较困难，目前CT或MRI是该病诊断的最可靠方法。