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囊性肾病

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四、检查

1.多囊肾 尿液检查常有脓尿(94%)、血尿(43%)、蛋白尿(93%)、管型尿(11%),尿比重在1.010以下者占40%,有脓尿者尿培养可发现大肠埃希杆菌等,晚期常有肾功能不全。

2.单囊肾 尿液检查合并感染者可有脓尿、血尿,但一般无肾功能不全。

3.肾髓质囊性病 尿液检查常有尿比重下降,在1.010以下,并发感染时可见脓尿、血尿、蛋白尿、管型尿,晚期常有肾功能不全,血尿素氮、肌酐升高。

1.多囊肾

(1)多囊肾的病理生理改变:本病一般为双肾受累,罕见单侧受累。正常成人单个肾脏的重量约为150g。在无症状的成年多囊肾患者,单个多囊肾的重量平均为256g;在有症状的成年多囊肾患者,单个多囊肾的重量平均为465g。在成年型多囊肾,肾脏常见弥漫性囊肿,不论肾皮质和髓质均布满大小不等的囊肿,形似一串葡萄。囊壁上皮细胞有局限性增生,形成息肉样,细胞外基质异常增生,近端小管膨出形成的囊肿,囊液成分似血浆;远端小管形成的囊肿,囊液中钠、氯含量较低,而尿素和肌酐浓度较高。在有症状的多囊肾患者,随着年龄的增长,囊肿数目增多,囊腔增大,直径达2~3cm,后期肾脏长径可达20~30cm,全肾几乎被囊肿所占据。常见直径>3cm的囊肿中多含有血性液体或血凝块。

多囊肾切面显示,囊肿一致性分布于皮质和髓质,肾盂肾盏常显著变形。严重病例,可几乎不见明显的残余肾组织。但在症状轻的患者,本病常与多发性单纯囊肿(如单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿)相混淆。

显微镜观察可见正常肾组织受到邻近囊肿的压迫,在血管硬化或肾盂肾炎的基础上继发肾小球硬化、小管萎缩和间质纤维化。对囊肿的组织来源的鉴定较困难,除非囊肿保持了原组织的正常位置和上皮的形态学特点。来自肾小囊的囊肿有时含有变形的小襻状肾小球血管丛;源自深部集合系统的囊肿常为薄壁;发生于包膜下集合系统的囊肿壁较厚,常包绕有致密纤维结缔组织。可用特异植物凝集素结合试验帮助鉴定囊肿的组织来源是近端小管、集合管或其他。

(2)影像学检查:包括X线腹部平片检查、CT和MRI检查、造影检查[静脉肾盂造影(IVP)、输尿管肾盂造影、放射性核素肾造影]等为常规检查方法。本病经作肾盂造影(若肾脏缺乏排泄功能时,则须作逆行造影)检查,可发现早期由于肾盏受囊肿压迫,所致的肾盏末端半月状畸形;晚期肾盂肾盏都伸延,肾盏增宽,边界明显。其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显,且有囊肿样或钙化阴影。

CT和MRI一般不作为初始检查方法,因接受放射量较大,价格又较贵。但其优点是能显示组织不同密度,详细提供解剖结构情况,CT能更好地明确病变的部位和性质,是一项有帮助的检查方法。它正在替代创伤性的逆行和前行肾盂造影。MRI亦如CT一样,且更能清晰显示各组织密度,明确梗阻病因和病变性质。

(3)超声波检查:超声波检查诊断肾盂肾盏扩大十分有效,它是诊断肾囊性变、肾盂积水优先检查方法。由于这是一项非创伤性检查,对诊断肾囊性变有高度敏感性,亦适用于多囊肾的检查。超声波检查可发现肾体积增大、囊肿、肾盂肾盏常显著变形,另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。超声波还可用于本病的筛查。

2.单纯性肾囊肿

(1)病理检查:可见于单侧或双侧肾脏,囊肿可为单个或多个,但在每个患者一般不超过5个。囊肿可位于肾皮质或髓质,与肾盂不相通。囊壁薄,边界清。囊内为草黄色透明液体,无红细胞、白细胞。囊壁可出现钙化。

(2)B超检查:显示单纯性肾囊肿为液性暗区,囊肿可为单发或多发,可为单侧或双侧。

(3)CT、MRI检查和细针穿刺检查:肿瘤性肾囊肿的CT和MRI表现与单纯性肾囊肿不同,肿瘤性肾囊肿常有厚壁,囊壁不规则,囊内瘤区有回声,后壁无回声增强,囊肿与肾实质界面不光滑,边界不够清楚,静脉注射造影剂后可出现增强影。肿瘤性肾囊肿的囊液为血性或黑色,可见肿瘤细胞,乳酸脱氢酶和胆固醇含量增高。

3.肾髓质囊性病

(1)影像学检查:包括X线腹部平片检查、CT和MRI检查、造影检查(静脉肾盂造影、输尿管肾盂造影、放射性核素肾造影)等为常规检查方法。本病经作肾盂造影(若肾脏缺乏排泄功能时,则须作逆行造影)检查,可发现早期由于肾盏受囊肿压迫,见肾盏末端半月状畸形;晚期肾盂肾盏都伸延,肾盏增宽,边界明显。其他检查如腹部X线平片可见两侧肾脏体积大小改变明显,且有囊肿样或钙化阴影。

CT和MRI一般不作为初始检查方法,其优点是能更好地明确病变的部位和性质,且更能清晰显示各组织密度,明确梗阻病因和病变性质。有利于排除泌尿肿瘤等病变。

(2)超声波检查:可发现肾体积改变、肾盂肾盏变形,另有囊肿壁较厚或不同程度的钙化和梗阻。

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