青少年及小儿阴道肉瘤应该如何治疗?

(一)治疗

近30年来，阴道胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了很大改革，从而使疗效大大提高，在20世纪70年代初，多数学者认为高度恶性葡萄状肉瘤(胚胎性横纹肌肉瘤)比较好的治疗方法是迅速，及时地根治性切除，术前必须经组织学确诊，术后3～4周辅助放疗或化疗。

1.手术治疗 应强调初次手术的准确性及彻底性，尽可能避免或减少复发，手术范围根据病情决定如下：

(1)子宫阴道联合切除：适用于病变局限于阴道，宫颈者。

(2)子宫阴道联合切除及膀胱切除：适用于病变以及膀胱后壁或膀胱。

(3)子宫，阴道，膀胱切除及盆腔淋巴清扫：适用于病变已侵及一侧或两侧腹股沟淋巴结者。

(4)全盆腔内脏切除：适用于病变已转移至整个盆腔者，在盆腔内脏切除术的同时，行双侧输尿管乙状结肠吻合术(ureterosigmoidostomy)或回肠造口术(ileostomy)。

除全盆腔内脏切除外，一般根治性手术均保留一侧或两侧卵巢，复发病例再次手术时则不宜保留卵巢。

这种广泛性手术虽取得了一定疗效，但手术并发症及手术死亡率均高，此后，美国横纹肌肉瘤研究协作组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group，IRSG)对该病作了一系列研究：

Ⅰ期研究(1972～1978)：自1975年后不再立即行子宫及阴道切除术，而是先作化疗或化疗加放疗后再行子宫及阴道切除。

Ⅱ期研究(1978～1984)：发现多柔比星(阿霉素)化疗的疗效显著。

Ⅲ期研究(1984～1988)：认为多柔比星(阿霉素)和顺铂联合化疗不但可使患者的生存率提高，且可减少手术并保留生育功能，其生存率可达83.3%(20/24)，因此，建议对儿童的阴道横纹肌肉瘤可先行化疗，再根据情况行保守性手术，必要时再考虑放疗。

Ⅳ期研究(1991～1997)：得出的结论是，化疗方案VAC(长春新碱，放线菌素-D，环磷酰胺)，VAI(长春新碱，放线菌素-D，异磷酰胺)，VAE[长春新碱，异磷酰胺，依托泊苷(足叶乙甙)]对局部或区域性横纹肌肉瘤有同等效果，尤其对胚胎性肉瘤更为有效。

2.化学治疗 以VAC化疗方案为例(表1)：

对于复发性或难治性儿童横纹肌肉瘤，还可用环磷酰胺250mg/(m2 d)和拓扑替康0.75mg/(m2 d)各静脉滴注30min，5天为一疗程(Saylors，2001)。

3.放射治疗 放疗的指征：子宫阴道联合切除术后，加强根治性治疗;首次切除的标本边缘组织可见肿瘤细胞;病变已至晚期，不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者，以上病例均可行姑息性放射治疗，放疗剂量依年龄，病变部位及范围而定。

(二)预后

早期诊断是改善预后的重要因素，阴道葡萄状肉瘤过去的预后极差，自Scheckman等推荐盆腔根治性手术后预后明显改善，有些患者根治术后辅以放疗或化疗可长期存活，5年生存率在10%～30%之间，Davos报道5年生存率为23%，Hilgers报道通过盆腔内脏切除，局部淋巴结清扫，部分或全部阴道切除后，5年生存率可达50%，目前随着新的化疗药物的出现，生存率已升至83.3%～90.7%，胚胎性横纹肌肉瘤的恶性度很高，如不及早诊治，一般 3～6个月即死亡。

子宫阴道联合切除术后，复发病灶常出现于阴道及尿道，膀胱，盆腔结缔组织等处，也有在阴蒂复发者，盆腔内脏切除术后，在盆腔结缔组织，腹股沟淋巴结，卵巢及肺等处均可能复发，复发肿瘤的手术方法尚无一致意见，多以首次手术遗留的组织多少及复发部位而定。