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乳糜泻

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二、病因

(一)发病原因

Dicke首先注意患本病的人多吃面食,如不进面食,症状即可缓解,因而提出麦胶可能是本病的致病因素。其后Rubin证实了这一观点。Rubin将麦粉注入静止期病人空肠中,可以引起症状,同时发现肠黏膜有病理改变。

麦粉(大麦、小麦、燕麦、黑麦)含有10%~15%的麦胶(gluten面筋),麦胶可被酒精分解为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen)。前者系30~75kD的多肽,用电泳法可将其分为α-、β-、γ-及ω-4个部分,α-部分证实有毒性,而后3种尚不肯定。

(二)发病机制

关于麦胶蛋白的致病机制尚不清楚,目前有以下几种学说:

1.遗传学说 很明显本病与遗传有关,因为亲属之间的发病率远高于对照人群,同胞兄弟之间HLA的一致性为30%,孪生兄弟之间可高达90%,HLA-B8及HLADR3在美国及北欧本病高发区阳性率为60%~90%。最近又发现HLA DQω2的阳性率可达90%。

2.免疫学说 病人小肠黏膜固有层及表层细胞间主要是TCD8淋巴细胞较正常人增多2~6倍,这些细胞可分泌细胞毒素如干扰素等调控细胞间HLA抗原以损伤细胞。此外免疫球蛋白IgA增高,血浆中抗麦胶蛋白的IgA及IgG抗体增多。肠腔分泌物中有60%可以发现抗脂肪泻抗体。此外麦胶蛋白含有8个氨基酸的序列与人肠道腺病毒的EIB蛋白的序列相同,因而两者有共同抗原性。临床上血清学也证实本病病人在病前有过腺病毒(Ad-12)感染的百分率很高。因此服麦胶蛋白后数小时即出现过敏反应发生腹泻。

3.酶缺乏学说 正常小肠黏膜层中有一种特殊的多肽水解酶。可以水解麦胶蛋白使其分解成更小的分子而失去毒性。当病人发病时此酶减少,但经过治疗病情好转后此酶即恢复正常,再患病时又可减少,因此两者的因果关系尚难肯定,须进一步研究。

主要病理变化位于小肠黏膜,可用小肠镜获取十二指肠及空肠黏膜,也可用小肠黏膜活检器获得。活体镜检可见绒毛变形变平;光镜下无可辨绒毛结构,隐窝肥厚、分支,可见核分裂像增多,基底膜有片状增厚。黏膜内炎细胞浸润,上皮层主要是淋巴细胞。偶尔可见嗜酸细胞,不见浆细胞,与正常小肠黏膜不一样的是这些细胞位于吸收细胞核水平以下,较分散,在固有层主要是浆细胞的浸润。随着病变的进展。继之而来的是肠黏膜细胞中的酶分泌减少,如二糖酶、二肽酶、脂酶及非特异性磷酸酶和脱氢酶。肠液及分泌物也均减少。此外,肠道激素如缩胆囊素也分泌减少。由上可以看出小肠吸收面积和吸收功能均减低,而且酶的活性低下对食物消化功能也减低。激素减少又影响运动和分泌功能。所以病人每天除丢失大量脂肪、蛋白、糖之外还要丢失水分和盐类(Na、K、Ca、Mg),以致引起相应的临床症状。

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