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十二指肠先天性缺如、闭锁

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二、病因

在胚胎第5周起,原肠管腔内上皮细胞过度增殖而将肠腔闭塞,出现暂时性的充实期,至第9~11周,上皮细胞发生空化过程形成许多空泡,以后空泡相互融合即为腔化期,使肠腔再度贯通,至第12周时形成正常的肠管。如空泡形成受阻,保留在充实期,或空泡未完全融合,肠管重新腔化发生障碍,即可形成肠闭锁或狭窄。此为十二指肠闭锁的主要病因(Tandler学 说),常伴发其他畸形,如先天愚型(30%)、肠旋转不良(20%)、环状胰腺、食管闭锁以及肛门直肠、心血管和泌尿系畸形等。多系统的畸形同时存在,提示与胚胎初期的全身发育缺陷有关,而非单纯的十二指肠局部发育不良所致。有人认为胚胎期肠管血液供应障碍,有缺血、坏死、吸收、修复异常,亦可形成十二指肠闭锁或狭窄。

病变多在十二指肠第二段,梗阻多数发生于壶腹部远端,少数在近端。常见的类型有:

(一)隔膜型 肠管外形保持连续性,肠腔内有未穿破的隔膜,常为单一,亦可多处同时存在;或隔膜为一膜状的蹼,向梗阻部位的远端脱垂形成风袋状;或于隔膜中央有针尖样小孔,食物通过困难。壶腹部常位于隔膜的后内侧或近、远侧。

(二)盲段型 肠管的连续中断,两盲端完全分离,或仅有纤维索带连接,肠系膜亦有楔形缺损。临床上此型少见。

(三)十二指肠狭窄 肠腔粘膜有一环状增生,该处肠管无扩张的功能;也有表现为在壶腹部附近有一缩窄段。

梗阻近端的十二指肠和胃明显扩张,肌层肥厚,肠室间神经丛变性,蠕动功能差。肠闭锁时远端肠管萎瘪细小,肠壁菲薄,肠腔内无气体。肠狭窄时远端肠腔内有空气存在。

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