病程进展可并发肺部感染，多数患儿因肺炎、窒息死亡。食管性吞咽困难有时伴有梗阻性疾病(如癌肿，良性消化性狭窄，下食管环)。梗阻性疾病可使食管腔机械性缩小，通常仅造成对固体食物的吞咽困难，患者对肉类和面包特别反感，但有的患者不能耐受任何固体食物，只能进食流质。患者诉食管下段吞咽困难是由于食管下段引起，这常是正确的，但患者诉食管上段的吞咽困难也可由食管下段的病变引起。吞咽困难可为间歇性(如由于下食管环引起的)，可在数周或数月内迅速发展(如由于食管癌引起的)或病程达数年(如由于消化性狭窄引起的)。对由消化性狭窄引起的吞咽困难，发病前常有明显的胃食管反流病史。