1.疼痛 由于输尿管囊肿造成梗阻，逐渐形成输尿管和肾积水，可出现患侧腰部胀痛。

2.排尿障碍 输尿管囊肿可阻塞尿道内口，甚至可从尿道外口脱出，脱出的囊肿组织为红色的黏膜囊肿。可引起排尿不畅、尿流中断及尿潴留

3.尿路感染 容易继发尿路感染，出现尿频、尿急、尿痛症状，并反复发作。

4.结石 囊肿内可合并结石，并出现肾绞痛及血尿。

反复尿路感染、排尿困难的小儿应考虑本症的可能，尤其是尿道口有红色可疑物出现的女孩，应高度怀疑此症，结合影像学及内腔镜检查可以明确诊断。