通常无症状，多为意外发现。
1.腰痛 多为钝痛。
2.肿块 约1/3可触及肿块。
3.血尿 以镜下血尿多见。
依据临床表现及影像学检查做出诊断。该病与肾癌鉴别极为困难，两者在影像学上非常相似。在临床实践中应提高对本病的认识，做到早发现，早确诊，早治疗。
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