肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低，动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常，X线表现，两肺有对称性磨玻璃模糊阴影，在肺底部最显著。亦有呈三角形模糊阴影，从肺门向两侧肺底伸展，有时并发自发性气胸或胸水如有异常时，其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影。经支气管镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。