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外阴恶性神经鞘瘤

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五、鉴别

1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别 如:外阴脂肪瘤、外阴纤维瘤、外阴平滑肌瘤、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。
1)外阴脂肪瘤(vulyar lipoma)是由成熟脂肪细胞构成的良性肿瘤,一般发生于大阴唇,并在其皮下隆起,大多无蒂,较软、有的为分叶状。
2)外阴纤维瘤系来源于外阴结缔组织的良性肿瘤,肿瘤一般带蒂,为小或中等大小,偶尔也可长得很大,肿瘤常为单发性,呈球形或卵圆形,表面分叶,光滑,质硬;如发生退行性变,肿瘤可变软。
3)外阴平滑肌瘤(vulvar leiomyoma)是由平滑肌细胞组成的皮肤良性肿瘤,如肌瘤小,可无任何症状,如肿瘤过大,则产生外阴下坠感,甚至影响活动与性生活。
4)外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤可能来源于神经组织良性肿瘤,为罕见的肿瘤,可侵犯舌皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等,多见于阴唇处偶见于阴蒂。
2.与外阴癌鉴别 如:外阴鳞状细胞癌、外阴基底细胞癌、外阴腺癌等。
1)外阴恶性肿瘤以原发性的为主,约占女性生殖器肿瘤的4%,占妇女全身肿瘤的1%~2%。绝大多数外阴癌是鳞状上皮癌,约占外阴恶性肿瘤的95%,平均发病年龄为50~60岁,40岁以前也可能发病,腺癌较少。有时外阴癌局限于上皮内,在上皮内蔓延称原位癌,亦称外阴上皮癌,上皮癌有二种:①鳞状上皮原位癌(又称波文氏病);②湿疹样上皮内癌(又称派杰氏病)。此外尚有基底细胞癌及恶性黑色素瘤。
2)外阴鳞状细胞癌,是最常见的外阴癌肿瘤的80%-90。癌灶可生长在外阴任何部位,外阴鳞状细胞癌在女性生殖器官恶性肿瘤中占第4位。
3)外阴基底细胞癌(basal cell carcinoma of vulva)为不常见的外阴恶性肿瘤,恶性度较低。病变多呈局部浸润,易复发,生长缓慢,很少转移,占外阴恶性肿瘤的2%~3%,常见部位为大阴唇,也可在小阴唇、阴蒂和阴唇系带出现。
4)外阴汗腺腺癌多来自大汗腺,也可来自小汗腺,其组织形态极像正常汗腺,癌灶侵入表皮并与旁边的大汗腺有形态学上的过渡,也可向深部浸润,有时会侵入神经鞘,癌细胞浆丰富,嗜酸性,可产生黏液,癌细胞分化程度93%为Ⅰ级。

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