外阴神经鞘瘤多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤，可以原发，也可因外伤或其他刺激所引起，多与神经纤维瘤伴发。发生于外阴部的神经鞘瘤常常为圆形，生长缓慢，有阵发性疼痛的特点。外阴神经鞘瘤非常少见，多发生于40～50 岁的妇女。一般无自觉症状，有时伴有疼痛和压痛。
外阴神经鞘瘤常见并发症为伴发神经纤维瘤。
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