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小儿半乳糖血症

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五、鉴别

因常见黄疸,且出现可极早,应注意与新生儿溶血病相鉴别。

      新生儿溶血病:新儿溶血病是指母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。其中以ABO血型不合最常见(母O型,胎儿A或B型最多),母A或B型,胎儿B、AB型或A、AB型较少见。Rh血型不合(母Rh阴性,胎儿Rh阳性)溶血在我国少见。ABO血型不合可见于第一胎,Rh血型不合第一胎不发病。ABO血型不合临床溶血症状较轻,个别较重。Rh血型不合者溶血多严重,出现严重贫血、水肿、肝脾肿大、心力衰竭,甚至死胎。本病在母婴血型不合者中仅有0.75-4.7%发病,如及早诊断治疗,治愈率较高,比较少遗留神经系统后遗症,未及时诊断治疗者,可发生严重并发症核黄疸则会遗留智力低入、听觉障碍、抽搐等神经系统后遗症。

      半乳糖血症注意与婴儿肝炎综合症的鉴别,婴儿肝炎综合征肝功能损害明显,黄疸以直接胆红素升高为主。婴儿肝炎综合症是指1岁以内婴儿(包括新生儿)由不同病因引起,主要以黄疸、肝功能损害、肝或脾大的一组症状。近年研究认为本病是由某种病原使围生期感染造成之生理性胆汁淤滞的增强与延续,肝活检可见肝细胞多核巨细胞化和炎症改变。

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