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小儿成人型慢性粒细胞白血

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三、症状

1.症状 大多数患者在诊断时处于慢性期,发病缓慢,开始时症状和体征比较轻微,常见的症状包括:全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛。少数患者无症状,仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期。

2.体征

(1)肝脾淋巴结肿大:可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、上腹饱满或左上腹有肿块。约90%的患者脾脏肿大,其程度不一,肋下可及,巨脾者质硬常有切迹。脾区剧痛或脾区有摩擦音是发生脾梗死的征兆。50%的患者有轻至中度的肝脏肿大。淋巴结肿大罕见。

(2)CNS受累:视网膜病变、视盘水肿等。

(3)皮肤:少数患者有皮肤浸润,出现皮肤结节。

(4)其他:肺功能障碍与关节炎、阴茎异常勃起也可出现。约14%的患者易伴发溃疡病,多由嗜碱性细胞增多所致。由于原始细胞数过高引起的白细胞滞留症在儿童ACML中常见,但症状轻微。 国内通常采用的诊断标准归纳如下:

1.国内诊断标准

(1)Ph1染色体阳性和(或)bcr-abl融合基因阳性:并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血:白细胞升高,以中性粒细胞为主,不成熟粒细胞>10%,原始粒细胞10%,嗜碱性粒细胞增多,原始细胞(Ⅰ Ⅱ型)30%。 ③骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥50%。 ④有髓外原始细胞浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化,CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。急变中以急髓变为主,包括急粒变、急单变,偶见急红变及急性巨核细胞变等。急淋变约占20%。

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