肌肉萎缩者，注意与进行性脊髓性肌萎缩症相鉴别，临床表现和实验室、辅助检查可助确诊。

      进行性脊髓性肌萎缩症为运动神经元疾病，变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱，通常自手的小肌肉开始，蔓延至整个上肢和下肢，反射消失，感觉障碍不出现。

      1.CSF可有蛋白轻度增高。
      2.SEP测得神经传导速度正常。
      3.EMG显示下运动神经元病变特点。